狐大医 | 千里寻医救命！江西脊髓性肌萎缩症患儿成功脱险

出品 | 搜狐健康

来源 | 首都儿科研究所 方昕、曹玲

编辑 | 胡鑫

“曹主任，今天璟逸脱机坚持了15分钟。”

“好棒呀！每天坚持这样练习，逐渐延长脱机时间，孩子完全有可能摆脱无创呼吸机，加油！”

患儿小璟逸出院的第12天，家长给首都儿科研究所呼吸内科曹玲主任发来消息，他们欣喜地看到孩子一天天好转，从入院治疗时存在耐药的细菌性肺炎，需要有创呼吸机来辅助呼吸，到现在的短暂脱机，可以和妈妈互动游戏，这让小璟逸一家人和医护人员对孩子的未来充满了希望。

2021年12月22日，受到全国网友关注的江西脊髓性肌萎缩症患儿小璟逸坐高铁转运到首都儿科研究所呼吸内科治疗。“肌肉无力、重症肺炎伴有肺不张、多重耐药菌感染、体重减轻，这预示着小璟逸接下来将有许多难关需要度过”，呼吸内科主任曹玲表示，“这不仅仅是宝宝的闯关之旅，也是对我们医护人员的艰难挑战。”

小璟逸的胸部CT显示，他的肺不张之前就已经存在，先后从痰中培养出多种致病细菌，而且对于常规应用的抗生素产生耐药。曹玲主任根据药敏试验和既往存在的检查结果，制定出个性化的抗感染策略及呼吸道管理方法。在医疗护理团队的密切配合下，给予充分抗感染治疗，应用咳痰机、震背机及气管镜多种措施，促进肺炎、肺不张的好转，这对于能否成功拔除气管插管尤为重要。

脊髓性肌萎缩症虽然主要累及运动肌肉，但是全身多系统功能都会受累，比如吞咽障碍、呼吸功能障碍、消化功能障碍、骨骼畸变等。小璟逸存在气管软化、呼吸肌无力，导致他对气管插管辅助通气更加依赖，拔除气管插管也就变得更加困难。

此外，小璟逸的吞咽及消化功能障碍会使口腔分泌物和胃内容物误吸到气管内，这使肺部感染难以控制。针对这种情况，曹玲主任联系首都儿科研究所消化内科主任钟雪梅，为小璟逸制定了泵奶的喂养策略，通过肠内营养的放置改善营养状况。

最后，为了解决吞咽功能障碍以及误吸的长期问题，消化内科为小璟逸成功实施了经皮内镜下胃造瘘术，术后可以通过留置的胃造瘘管摄入生长发育所需的营养和能量，为营养摄入提供了一条安全有效的通道。

经过多科室医护人员1个多月的精心诊治和护理，小璟逸顺利闯过了重重难关，于1月27日成功拔除了气管插管，带着无创呼吸机顺利出院回家了。